Maldição de Ondina

QUANDO O DOENTE SIMPLESMENTE ESQUECE DE RESPIRAR  

MALDIÇÃO DE ONDINA

As  vítimas desse mal simplesmente perdem o controle sobre a respiração- e correm um tremendo risco de "esquecer" de respirar durante o sono.
a denominação popular da doença vem de uma antiga fábula alemã, na qual uma ninfa de nome Ondina lança uma terrível maldição sobre o homem pelo qual se apaixona: por quebrar a promessa de fidelidade , ele nunca mais controlaria a sua própria respiração assim que adormecesse. Na vida real , a síndrome é provocada por uma mutação no gene PHOX2B, localizado no cromossomo 4 e descoberto há apenas 7 anos , em 2003. O gene mutante causa má-formação do bulbo cerebral, o que compromete o desempenho desse órgão como controlador da respiração involuntária. Em casos mais graves, o portador da anomalia se esquece de respirar não apenas surante o sono mas também enquanto está acordado.Resultado: pode ser condenado a usar aparelho respirador 24 horas por dia .
" os estímulos nervosos que deveriam deflagar os movimentos respiratórios acabam não sendo enviados  pelo cérebro aos músculos torácicos" explica o prof. Rubens Reimão (usp)
já descobriram que um simples marca-passo pode substituir os incômodos e desajeitados respiradores na tarefa de evitar a morte por asfixia. Conectado a eletrodos implantados no diafragma do pcte,, esse dispositivo percebe quando o pcte esquece de respirar e dispara um impulso elétrico, induzindo a retomada da respiração.
A técnica ainda está sendo testada , mas parece ser segura e eficiente.

INCIDÊNCIA: 1 em 20 milhões de nascimentos.
TOTAL DE CASOS: pelo menos 300 no mundo.